fotografie z otvorených zdrojov
Príbeh americkej rodiny s modrou pokožkou je rovnako úžasný rovnako pravda: nie je v nej kvapka fikcie. Skoro dve storočia Tento rod má deti s modrou kožou.
Dieťa s modrou pokožkou
V roku 1975 v meste Hazard v Kentucky sa narodil chlapec pomenovaný Benjamin Stacy. Zdravotnícky personál nemohol uveriť svojim očiam, vidieť namiesto ružového dieťaťa dieťa s tmavo modrou pokožkou. Neobvyklý novorodenec bol okamžite poslaný do fakultnej nemocnice Lexington (dvesto kilometrov od Hazardu).
Dva dni lekári podrobne skúmali dieťa Benji a dospel k záveru, že bol úplne zdravý. Zlyhali vyriešiť hádanku jeho úžasnej pleti.
Babička dieťaťa na ňu vrhla svetlo a rozprávala príbeh do dávnej minulosti. Ako sa ukázalo, Benji je posledné dieťa druh tzv Blue Fugate z potoka Trabbles (hory na východe) Kentucky). Takmer dvesto rokov sa v tomto rode narodilo hlavne modrošedí ľudia.
Začiatok rodiny s modrou pokožkou
Všetko to začalo Martinom Fugate, ktorý mal francúzštinu pôvod a ojedinelé ochorenia. V roku 1820 Martin sa usadil v Trabbles Potok a oženil sa s láskou s krásnou Elizabeth Smith. Koža nevesty bol biely ako mlieko. Budúcnosť však ukázala, že mladý muž aj dievča nesie recesívny gén od štyroch zo svojich siedmich detí narodený v modrej pleti.
Pretože na tých miestach (a železnici) neboli cesty sa objavil až v 20. storočí), rodina mala takmer sto percento odrezané od sveta. A preto ďalší z príbuzných začal vstupovať do incestných manželstiev.
fotografie z otvorených zdrojov
Modrá koža je náhodne mimoriadne zriedkavý výskyt, a incest vytvára „zodpovedný“ gén zdedené po mnoho rokov. Jeden zo synov Martina a Elizabeth – Zachariáš – sa oženili so svojou sestrou matkou. Postupom času sa stal jeho potomkom malý Benjamin.
Modré utečenci žili izolovane už vyše storočia. Zviazali nezvyčajná farba pleti s incestom opakovaným v ich rode, túto prax však neprerušili práve z dôvodu izolácia od zvyšku sveta.
Liek bol nájdený, ale … zákerný gén zostal
V 60. rokoch boli nútení potomkovia Fugate nútení požiadať o pomoc hematológ Madison Cowin, ktorý objavil u svojich pacientov zriedkavé dedičné ochorenie, pri ktorom krv stúpa úroveň methemoglobínu – modrá nefunkčná verzia červenej hemoglobín. Ochorenie nastáva, ak obaja rodičia je pozorovaný zriedkavý recesívny gén a dlhodobý incest iba zhoršilo postavenie utečencov.
Je zaujímavé, že hematológ bol schopný pomôcť svojim pacientom. Aktivovať prirodzenú konverziu methemoglobínu (zriedkavé, takmer jedinečné) v hemoglobíne, dal ich Dr. Cowin metylénová modrá farba. Niekoľko minút po užití vo vnútri bola modrá pokožka ľudí svetloružová.
Koža Benjamina Stacy sa nakoniec tiež normalizovala farba, a to si nevyžadovalo lekársky zásah. po pár mesiacov po jeho narodení začal chlapec “bieliť” a tým aj sedem rokov úplne stratilo modrú „farbu“. Lekári veria stalo sa to preto, že recesívny gén Benji dostal iba od jeden z jeho rodičov. Nech je to tak, ako on, ani on, ani ostatní Fugateovi dediči už viac netrpia farbou kože. však samotná choroba nezmizla: so silným podráždením keď sú vystavení nízkej teplote, títo ľudia okamžite zafarbia na modro. A toto dokazuje, že zákerný gén Fugate je stále nažive.
